600.到底还有几层(第 3/4 页)

    医师法草案将二审，

    设专章保障医师权利

    草案二次审议稿还拟作以下修改：一是在总则中明确医师的人格尊严、人身安全不受侵犯。二是明确禁止任何组织或者个人阻碍医师依法执业，干扰医师正常工作、生活。三是明确禁止通过侮辱、诽谤、威胁、殴打等方式，侵犯医师人格尊严、人身安全和人身自由。

    据综合监督局消息，174个严重危害正常医疗秩序失信行为人名单信息，已经通过全国信用信息平台推送给参与联合惩戒各部门，将共同实施联合惩戒措施。

    【孤儿药】

    出生仅5个月的亚瑟·摩根（arthur morgan）被英国多家媒体冠以“第一”：英国首个接受“天价药”治疗脊髓性肌萎缩症（sma）的婴儿。

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    图片说明：亚瑟·摩根（arthur morgan）/bbc

    6月1日“国际儿童节”前夕，英国伦敦伊芙莉娜儿童医院传出消息，亚瑟于一周前，在该院静脉注射基因药物索伐瑞韦，目前状况良好。

    索伐瑞韦被誉为“制药史上单价最贵药物”。英国每支售价达179万英镑，约合人民币1623万元。

    2021年3月，该药获批纳入英国国家医疗服务体系（nhs），由医保支付，用于1岁以下、运动神经元存活基因1（smn1）突变的sma患者。nhs表示，与药物制造商诺华公司达成“具有里程碑意义的协议折扣”。具体数额并未对外公布，但“是对纳税人公平的价格”。

    “医生说，他已经出现一些永久性神经元损伤。我们不知道未来会发生什么，但会尽最大努力、为他提供一切。”亚瑟的父亲里斯·摩根（reece morgan）告诉bbc。

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    图片说明：亚瑟·摩根和父亲里斯·摩根（reece morgan，右）合影。/bbc

    sma 1型：不治疗，活不过两岁

    亚瑟出生于2020年12月，是个早产儿。在养育过程中，父母发现其手臂和腿无力，无法自主活动。2021年5月初，亚瑟被确诊患有sma 1型。

    根据发病时间与临床表型，sma分为4种亚型。其中，出生至出生后6个月内发病的sma 1型，是最常见、最严重的类型，患儿通常于出生后两年内死亡，死因是呼吸衰竭。

    2型于出生后6-18个月发病，是青春期死亡的常见原因。

    3型于出生18个月后发病。患儿在发病早期可独立行走，但可能会出现反复跌倒和上下楼困难。随着年龄增长，将逐渐丧失行走的能力。

    4型为成人型，常于二三十岁后发病，患者仅有轻微运动障碍，呼吸系统不受影响。3型和4型患者的寿命正常。

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