482.新线索(第 2/3 页)

    1型：胆总管闭锁型，分为两种亚型。1a型：胆总管下端闭锁伴上端胆总管的囊性扩张。1b型：在胆囊管、胆总管及肝总管即所谓的“三管汇合”部位以上的高位胆总管闭锁。1型病例胆囊内含胆汁，高位的胆总管与肝内胆管相通，可行肝外胆管与肠管吻合。但此型所占比例甚少，仅约占5%左右。该型有时与先天性胆管扩张症囊肿型相类似，所不同的是后者胆总管远端不完全闭锁。

    2型：为肝管闭锁。又分为三种亚型：2a型胆总管包括胆囊管开放，但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变。2b型肝外胆管完全闭锁。2c型肝管闭锁，胆总管缺如。2型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔，充满透明样液体而非胆汁。

    3型：指肝门区胆管闭锁。其实在肝门区的胆管形态有各种表现。有时可见左右肝管的分支，且常有小于1mm的管茎；有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹。这些肝门部组织检查证明，几乎全部病例都有微细开放的胆管，这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础，使部分患儿获得挽救。

    诊断依据

    临床表现

    主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色，一周内表现正常。黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时，该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高，故皮肤常呈暗黄色，甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色，后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色，这是由于血液中胆红素浓度过高，胆红素通过肠壁渗入到肠腔，使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色。

    体格检查可见腹部膨胀，肝脏肿大可在右季肋下扪及，表面光滑，质地坚硬。随病程进展，肝脏逐渐增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大，大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉怒张，亦可出现腹水，多伴有门静脉高压症。

    最初3个月患儿营养发育状态无明显变化，身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血。因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表现。如vita缺乏的眼干，皮肤瘙痒，干燥，指甲凹陷等。当vitd缺乏时可能发生佝偻病，急性低钙发生时可出现抽搐。因vitk吸收差，肝功受损，凝血因子的合成受到障碍，而易引致出血倾向，可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。

    实验室检查

    血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/l，血清胆红素多进行性缓慢升高。除胆红素增高外，2月后肝功往往表现不良。谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。

    约1/3的患儿有贫血，血清总蛋白一般在正常范围或减低，白球蛋白比例也多数降低。这些实验结果表明梗阻性黄疸肝功能有不同程度的损害。

    b超检查

    可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。

    i131同位素ect显影检查

    可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。

    ercp

    在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。

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